lymphocytaire nodulaire lymphome hodgkinien prédominant

lymphocytaire nodulaire lymphome hodgkinien prédominant

Le portail des maladies rares et les médicaments orphelins

lymphocytaire nodulaire lymphome de Hodgkin prédominant

Résumé

lymphocytaire nodulaire Hodgkin prédominante lymphome (NLPHL) est un sous-type rare de lymphome hodgkinien (HL; voir ce terme) caractérisée histologiquement par prédominante maligne de lymphocytes (cellules LP) et l’absence de type Hodgkin et les cellules de Reed-Sternberg (HRS).

comptes NLPHL pour seulement 5-10% des cas de HL et a une incidence annuelle d’environ 1 / 830.000.

l’apparition de la maladie se produit généralement avant l’âge de 40 ans et il y a un 3: la prédominance masculine 1 pour la maladie. Contrairement classique hodgkinien (CHL; voir ce terme) NLPHL a une plus grande tendance à se limiter aux ganglions lymphatiques périphériques (cou, aisselle ou inguino-fémorale). la participation du médiastin est rare et la propagation nodal est discontiguous. Plus de 80% des cas se présentent à l’étape 1 ou 2 maladie. B-symptômes (fièvre, sueurs nocturnes et en averse perte de poids inexpliquée) sont également moins fréquemment observés et il n’y a généralement pas de déficit immunitaire chez les patients NLPHL. la maladie extraganglionnaire est extrêmement rare dans NLPHL mais il peut se produire dans la rate (10-15% des cas), le foie (90% dans la maladie de stade limité.

Editeur expert (s)

  • Dr Joseph CONNORS

Dernière mise à jour: Octobre 2012

Des informations détaillées

lignes directrices de pratique clinique

Article pour le grand public

Les documents contenus dans ce site sont présentées à titre d’information. Le matériel est en aucun cas destinés à remplacer des soins médicaux professionnels par un spécialiste qualifié et ne doit pas être utilisé comme base pour le diagnostic ou le traitement.

Orphanet

Bas de page:

RELATED POSTS

Laisser un commentaire